PNES – en svær og ukendt lidelse

Patienten indlægges på grund af svært behandlelig epilepsi. Diagnosen viser sig imidlertid at være PNES, en funktionel lidelse uden nogen egentlig fysiologisk årsag.
Resumé

PNES er en funktionel anfaldslidelse, som ikke har nogen egentlig fysiologisk årsag. Lidelsen behandles i første omgang som en epilepsi, der er svær at behandle, da der netop ikke er tale om epilepsi. PNES står for Psychogenic Non-Epileptic Seizures, og lidelsen er kendt af få i sundhedsvæsenet. Sygeplejersker vil kunne møde patienten med PNES både i somatikken og i psykiatrien.

Forskellen til epilepsi er, at der ikke som efter et regulært epileptisk anfald forekommer abnorme hjernekurver ved en EEG-undersøgelse, og hjernen tager ikke skade som ved epilepsi.

Et PNES-anfald kan ligne alle typer epileptiske anfald og bestå af krampelignende ryk i arme og ben og kast med hovedet. Patienten kan være svær at komme i kontakt med, men har ofte i modsætning til ved et epileptisk anfald lukkede øjne. Et anfald kan vare fra sekunder til timer.

Det er sjældent muligt at finde en entydig årsag til anfaldene, hvorfor tilstanden må betragtes ud fra en bio-psyko-social årsagssammenhæng.

Der findes ingen opgørelser over antallet af patienter, som lider af PNES, men ca. hver femte patient, som henvises til Epilepsihospitalet Filadelfia pga. svært behandlelig epilepsi, viser sig at have PNES.

Flere kvinder end mænd får af ukendte årsager PNES, og debuten er typisk i perioden mellem de sene teenageår og begyndelsen af 20’erne. Det tager typisk 7-8 år at udrede patienten.

Mange PNES-patienter oplever at måtte forlade arbejdsmarkedet for at komme på sygedagpenge og senere kontanthjælp, hvad der kan betyde social og økonomisk deroute for måske en hel familie.

Epilepsihospitalet Filadelfia tilbyder specialiseret kognitiv adfærdsterapi som led i behandling af patienter med PNES.

 

”PNES? A hvad for en fisk?” svarede egen læge med skepsis patienten, som kom til opfølgende konsultation efter indlæggelse for epilepsi på Epilepsihospitalet Filadelfia. Dette er bare en af mange patientoplevelser med sundhedsvæsenet og med pårørende, når de fortæller, at deres anfald ikke skyldes epilepsi, men anfaldslidelsen PNES (Psychogenic Non-Epileptic Seizures). Kun få i sundhedsvæsenet kender denne funktionelle lidelse, men sygeplejersker vil møde patienter med lidelsen både i somatikken og i psykiatrien, og med viden og forståelse vil de have mulighed for at møde patienten med respekt og hjælpe hende i gang med behandling.

Hysteri eller omdannede psykiske konflikter

”PNES” er et behandlerudtryk for funktionelle non-epileptiske anfald. Det er en tilstand, der har været beskrevet forskelligt igennem historien og kaldt ved mange navne. Den franske neurolog Jean-Martin Charcot kaldte det hystero-epilepsi, en tilstand, hvor patienter med neurotiske træk udviste symptomer, der lignede epileptiske anfald. Dengang mente man, det var en følge af at blive behandlet på samme afdeling som patienter, der reelt havde epilepsi. Sigmund Freud, som studerede hos Charcot, kaldte det konversionshysteri og mente, at det var udtryk for, at psykiske konflikter omdannes til et fysisk udtryk. Senere opfattede man det som opmærksomhedssøgende adfærd og kaldte det falske anfald eller pseudoanfald (1).

Psykogene non-epileptiske anfald (PNES) er fysiologiske begivenheder, der overfladisk ligner et epileptisk anfald og derfor kan være svære klinisk at skelne fra et anfald. Men der forekommer ikke abnorme hjernekurver ved en EEG-undersøgelse under anfald som ved epilepsi, og anfaldet skader ikke hjernen som ved epilepsi.

Grundig udredning ved mistanke om PNES

Ved mistanke om PNES undersøges patienten grundigt for at udelukke en epilepsisygdom og/eller en hjertesygdom med klinisk observation af anfaldene, forskellige undersøgelser som langtids-monitorering med video-EEG, vippelejetest og stressende opgaveløsning for at provokere anfald. Desuden optages en grundig anamnese med anfaldshistorie og egen anfaldsbeskrivelse.
 

Debat
  • Hvordan reagerer I, hvis I møder en patient, hvor I tænker, at hendes epilepsi måske kunne være PNES?
  • Hvordan taler I med patienter, som har en funktionel lidelse?
  • Hvordan arbejder I med eventuelle fordomme over for nogle grupper af patienter?

De fleste patienter udredes på mistanke om epilepsi og viser sig så at have PNES. 

Flere undersøgelser har vist, at op til 25-40 pct. af de patienter, som fik stillet en epilepsidiagnose, ved revision af sygehistorie og parakliniske undersøgelser viste sig at fejle noget andet (2).

Ca. 10 pct. af patienter med epilepsi har også PNES (3). PNES betegnes derfor som en såkaldt funktionel lidelse, da man ikke kan påvise nogen egentlig fysiologisk årsag til anfaldene.

En funktionel lidelse er en tilstand, hvor man er belastet af fysiske gener, som gør det svært at fungere i dagligdagen. Man kan forstå det som en tilstand, hvor hjernen og kroppen er overbelastet og ikke fungerer normalt (4).

I DSM IV (den amerikanske klassifikationstabel) klassificeres PNES som en somatoform lidelse, mens der i ICD 10 er brugt udtrykket dissociative kramper, og her er det klassificeret som en konversionstilstand.

Anfald kan være forskellige

PNES-anfald kan ligne alle typer epileptiske anfald, altså være meget forskellige. De kan bestå af krampelignende ryk i arme og ben og kast med hovedet, men stort set aldrig involvering af ansigtsmuskulaturen. Patienten kan virke fjern og tilsyneladende ikke være til at komme i kontakt med. Oftest er øjnene lukkede i modsætning til de fleste epileptiske anfald. Nogle patienter kan reagere ved f.eks. at skubbe en hånd væk, gøre modstand eller lignende. Nogle oplever en tilstand af handlingslammelse, kan ikke med viljen gøre noget, men kan se og høre, hvad der sker omkring dem. Andre oplever fuld koncentration og tilstedeværelse, men med ufrivillige ryk og bevægelser. Anfaldene kan vare fra sekunder til timer. Anfaldene ses aldrig at komme ud af søvn. I de fleste tilfælde kommer patienten ikke til skade under et anfald, det virker, som om underbevidstheden passer på, og de fleste sidder eller glider ned, når anfaldet starter. Nogle få oplever pludseligt ophør af bevidsthed og tonus og kan komme til skade på genstande ved fald. Ofte er patienten helt klar igen efter anfaldet og kan fortsætte sine gøremål. Er anfaldet langvarigt med voldsom spændingstilstand i kroppen, ses træthed og behov for hvile efterfølgende (5).

Ingen entydig årsag til PNES

Man kan ikke pege på én enkelt årsag til, at man får PNES. Der kan være tale om forhold i patientens liv, som har belastet ham eller hende igennem lang tid, eller der kan være tale om pludselige, voldsomme begivenheder, som overstiger patientens evne til at klare den pressede situation. Måske er der også tale om en særlig sårbarhed hos patienten. Det er ofte ikke muligt at finde frem til en entydig årsag, derfor må man betragte tilstanden ud fra en bio-psyko-social årsagssammenhæng.

Ofte ses patienter med psykiske følgetilstande som lavt selvværd, perfektionisme, stress, angst, problemer med de eksekutive funktioner (evnen til at regulere sin igangværende, målrettede adfærd), Asperger, ADHD og emotionel personlighedsforstyrrelse. Derudover er der flere med forskellige belastende episoder i livsforløbet, f.eks. tidligt omsorgssvigt, mobning i skole og/eller på arbejdsplads, tab af flere nærtstående eller oplevelser af livstruende karakter, som har udviklet sig til PTSD.

Man ved ikke, hvor mange der lider af PNES i Danmark, men ca. 20 pct. af de patienter, som årligt henvises til Epilepsihospitalet Filadelfia for svært behandlelig epilepsi, viser sig at have PNES (6).

Funktionelle anfald forekommer hos mænd og kvinder i alle aldersgrupper. Flere kvinder end mænd får af uvisse årsager PNES. Debut i de sene teenageår til begyndelsen af 20’erne er typiske. Anfaldene forekommer både hos mennesker med og uden epilepsi.

Latensen i PNES-diagnostik er angivet til 7-8 år (7).

Forveksling af PNES med behandlingsresistent epilepsi kan føre til fejldiagnosticering med deraf følgende risiko for unødig behandling og komplikationer. Beregning i et studie viser, at afklaring af diagnosen nedsætter brug af forskellige typer af sundhedsydelser og af medicin med mellem 69 og 97 pct. (8).

Uden for viljens kontrol

Man kaldte tidligere disse anfald for pseudoanfald og hysteriske anfald, men det frarådes. Selv om det er korrekt, at et ikke-epileptisk anfald kan ligne et epileptisk anfald, henfører ”pseudo” til falsk, svigagtigt eller at foregive at være noget, som det ikke er.

PNES-anfald er ikke falske, svigagtige eller produceret under nogen form for forstillelse. PNES er en reel lidelse, og anfaldet er uden for viljens kontrol.

Anfaldslidelsen har store konsekvenser for patienten både helbredsmæssigt, personligt, socialt, erhvervsmæssigt og økonomisk. Mange patienter har oplevet at blive bragt til skadestuen af bekymrede pårørende eller med ambulance og blive sat i store doser anfaldsbrydende medicin, f.eks. stesolid, med risiko for respirationsstop. En del oplever det fortsat, fordi man ikke ved, at det drejer sig om PNES, eller orienterer sig i patientens data. Når det så viser sig ikke at være epilepsi, har nogle patienter oplevet at blive mistænkeliggjort og opfattet som en, der udløste anfald for at få særlig opmærksomhed, og patienter rapporterer om plejepersonale, der ignorerede eller skældte ud, når de blev bragt til skadestuen med anfald. Det kan medvirke til at vedligeholde lidelsen, da patienten derved ofte får skyldfølelse, føler skam og i forvejen har et smuldrende selvværd. Ud over det er angsten for anfald for mange til stede hele tiden og betyder, at mange isolerer sig og ikke deltager i sociale aktiviteter.

Mange oplever at ryge ud af arbejdsmarkedet, komme på sygedagpenge og siden på kontanthjælp. Det kan betyde social og økonomisk deroute for en hel familie.

Ved udredning på neurologisk afdeling og afklaring af, at det ikke drejer sig om epilepsi, har man kun kunnet henvise til privatpraktiserende psykolog, som kræver nogen egenbetaling.

Tidligere har der i Danmark ikke været et egentligt etableret behandlingstilbud til denne gruppe patienter.

Udredning og behandling sker tværfagligt

Det anbefales at forklare patienten og eventuelle pårørende diagnosen følsomt og åbent. En negativ diagnoseoplevelse kan forårsage frustration og betyde, at patienten afviser yderligere forsøg på behandling.

Udredning og behandling af PNES er en tværfaglig opgave med inddragelse af neurologisk, psykologisk, psykiatrisk og sygeplejemæssig faglig ekspertise.

På Epilepsihospitalet Filadelfia i Dianalund tilbydes specialiseret kognitiv adfærdsterapi af fire ugers varighed individuelt struktureret eller otte ugers struktureret gruppeforløb i den psykoterapeutiske afdeling.

Psykoterapeutisk afdeling modtager patienter fra hele landet, har 10 sengepladser og tilbyder behandling under indlæggelse (femdøgnsfunktion) både til PNES-patienter og patienter med epilepsi med PNES samt epilepsi og psykisk komorbiditet. Det kognitive koncept er gennemført i alle interventioner og overalt i afdelingens miljø. Behandlende personale består af psykiater, psykolog, sygeplejersker, social- og sundhedsassistenter, ergoterapeut, fysioterapeut og musikterapeut, og 14 ud af 15 behandlere er uddannet i kognitiv adfærdsterapi.

Behandlingen tilrettelægges tværfagligt med udgangspunkt i en detaljeret kognitiv problemformulering, der udarbejdes i tæt dialog og samarbejde med patienten, hvor patientens behandlingsmål og de enkelte interventioner aftales.

Indholdet i behandlingsforløbet er individuelle kognitive samtaler med kontaktperson og/eller psykolog; afspænding, musikterapi, motion, undervisning, mindfulness, sanseintegrationstræning og compassion mind (medfølelsesfokuseret) træning i sanserum, social færdighedstræning og fokus på træning i mestringsstrategier. Herudover kan der efter lægelig vurdering tillægges medicinsk behandling med en detaljeret medicinsk behandlingsplan, der efter udskrivelse vil blive videregivet til samarbejdspartnere eller løbende vil blive fulgt op og vurderet ambulant.

Det er nødvendigt for et vellykket behandlingsforløb, at patienten har accepteret diagnosen, ønsker ændring af sin adfærd for at overkomme vanskeligheder i dagliglivet og er motiveret for forandring.

Anfald er en ubevidst forsvarsmekanisme

Det vigtigste, man kan gøre i en situation, hvor man er sammen med et menneske, som har et PNES-anfald, er at være bevidst om, at det er en ubevidst forsvarsmekanisme, som kroppen producerer, og at det er uden for viljens kontrol. Bevar roen og afdramatiser situationen, vær hos patienten, pas på, at vedkommende ikke kommer yderligere til skade, og yd omsorg for patienten uden at være omklamrende.

Er patienten ukontaktbar eller fjern, så tal stille og beroligende med fokus på en rolig og dyb vejrtrækning. Når anfaldet klinger af, så hjælp patienten til at genoptage sit gøremål, eller hjælp patienten til at acceptere og efterkomme et eventuelt behov for hvile. Er der erfaring for længerevarende anfald, eller tyder anfaldet ikke på at klinge af, kan det være nødvendigt at flytte personen til et roligt sted, hvor han eller hun kan komme sig alene.

Optræder anfaldene som tiltagende ryk eller ufrivillige bevægelser, så hjælp patienten med at blive bevidst om det som et muligt tegn på stress og belastning, og hjælp patienten til at handle på dette tegn.

Fordel at kende varsler før anfald

De bedste odds for en vellykket behandling og mindst risiko for tilbagefald ses hos den patient, hvis anfald er startet i en relativt ung alder, har en uddannelse og er normalt begavet. Desuden er det en fordel at være bevidst om varsler inden anfald. Chancen for succes øges, hvis patienten diagnosticeres kort efter anfaldsdebut, accepterer PNES-diagnosen samt efterfølgende benytter de behandlingsredskaber, som er erhvervet gennem kognitiv behandling.

Patienter med psykiatrisk komorbiditet, lavere IQ, somatiseringstendens, andre funktionelle lidelser, aleksitymi (dvs. at personen har svært ved at identificere og beskrive egne og andres følelser), dårlige mestringsstrategier samt relativt voldsomme anfald har ringere chance for en vellykket behandling og større risiko for tilbagefald (9).

Selv om der er begrænsede resultater ved gennemgang af effektstudier af PNES-behandling i Europa, viser det største studie på området, at af patienter med en gennemsnitlig anfaldsdebut 11 år tidligere oplever ca. to tredjedele varierende anfaldsepisoder, og flere end halvdelen var afhængige af social sikring (9).

Læs også case-artiklen: 10 år med fjernhed

Lena Glatved

Lena Glatved, afdelingssygeplejerske, Filadelfia. Uddannet sygeplejerske 1991, souschef og udviklingssygeplejerske Psykoterapeutisk Afsnit, Filadelfia, 2011.

Mail: legm@filadelfia.dk

Litteratur

  1. Schachter SC, LaFrance C. (Ed). Gates and Rowan’s Nonepileptic Seizures. 3rd Ed. New York: Cambridge University Press; 2010:17-25.
  2.  Alving J, Sabers A, Uldall P, Basisbog i epilepsi, 3. Udg. 1. oplag 2007, Novartis:29.
  3. Schachter SC, LaFrance C. (Ed). Gates and Rowan’s Nonepileptic Seizures. 3rd Ed. New York: Cambridge University Press; 2010:51.
  4. Om funktionelle lidelser, Forskningsklinikken for funktionelle lidelser, Aarhus Universitetshospital http://funktionellelidelser.dk/enhed/
  5. Alving J, Sabers A, Uldall P, Basisbog i epilepsi, 3. Udg. 1. oplag 2007, Novartis:25.
  6.  Juul K. ”PNES” – hvad er nu det? Om udredning og behandling af funktionelle non-epileptiske anfald. Nyt om epilepsi. 2008(1):13-6.
  7. Reuber et al., Diagnostic delay in psychogenic nonepileptic seizures, Neurology 2002;(58):493-5.
  8. Martin RC et al., Improved health care resource utilization following video-EEG-confirmed diagnosis of nonepileptic psychogenic seizures. Seizure 1998;(7):385-90.
  9. Reuber M. Review. Psychogenic nonepileptic seizures: Answers and questions. Epil & Behav; 2008;(12):628.
Abstract

Glatved L.: PNES – a severe and little-known disorder

Fag & Forskning 2016;(3): Online

PNES (Psychogenic Non-Epileptic Seizures) also known as non-epileptic attack disorders (NEAD), is a little-known condition. Often, the patient’s attacks of remoteness, falls and non-contactability will have been diagnosed as epilepsy, and resulted in the administration of drugs with no effect.  By means of full, inpatient investigation, sufferers can be diagnosed with PNES and treatment in the form of cognitive therapy, music therapy, mindfulness etc. can be initiated either in group sessions or individually. PNES is often caused by anxiety, early trauma, a fragile personality or PTSD as a result of traumatic earlier-life events. For the patient it can be difficult to have their diagnosis altered from epilepsy to PNES and this must be done with caution in order to motivate the patient to seek help for the condition going forward. It is important to emphasise that PNES is beyond will power. In other words, the PNES patient is not simulating an epileptic seizure.

Keywords: Epilepsy, cognitive therapy, PNES

 

Emneord: 
Annonce