Børn med læbe-gane-spalte trives

Artiklen henvender sig til sygeplejersker, som arbejder med børn. Hovedbudskabet er, at børn med læbe-gane-spalte ikke er indlagt længere i forbindelse med fødslen end andre nyfødte, og deres vækst afviger ikke negativt i forhold til almindelige børns. Artiklen er skrevet på baggrund af en undersøgelse af 115 børn med læbe-gane-spalte født i 2003 og 2004.
SY-2009-08-48a

SY-2009-08-48b

SY-2009-08-48c
SY-2009-08-48d
SY-2009-08-48e

I Danmark fødes årligt 120-150 børn med læbe-ganespalte. Pigen Benedicte Friisenbach, som ses på billederne, er et af disse børn. Benedicte og hendes forældre har siden Benedictes fødsel været knyttet til én af landets ti læbe- ganekonsulenter.

Flere undersøgelser har vist, at børn med læbe-gane-spalte udviser ringere vækst, hvad angår højde og vægt, end børn uden ansigtsmisdannelser (1-3). Der er desuden påvist en sammenhæng mellem forringet vækst og misdannelsens sværhedsgrad, således at børn med både læbe- og ganespalte er mere påvirket end børn med isoleret læbespalte (1,3).

Det er blevet foreslået, at vanskeligheder med indtagelse af næring, hyppige luftvejsinfektioner og kirurgiske indgreb er årsag til underernæring og dermed ringere vækst, men at børnene indhenter den manglende vækst efter endt kirurgi (1,4).

Faktorer af betydning for indtagelse af næring hos børn med læbe-gane-spalte har ikke været genstand for megen opmærksomhed i litteraturen. Et Cochrane-review har således vist, at ingen studier har undersøgt effekten af øget støtte og vejledning i forhold til indtagelse af modermælk til børn med læbe-gane-spalte og deres forældre (5).

Praksis i Danmark

To hold (opdelt geografisk) af specialister bestående af talepædagoger, specialtandlæger, øre-, næse- og halslæger, kirurger, genetikere, psykologer og specialuddannede sundhedsplejersker/sygeplejersker tager sig af alle tilfælde af læbe-gane-spalter i Danmark. I Danmark fødes årligt 120-150 børn med læbe-gane-spalte. Pigen Benedickte, som ses på billederne, og hvis historie er præsenteret i boks 1, er et af disse børn.

Børnene henvises til én af landets 10 specialuddannede sundhedsplejersker/sygeplejersker (fremover benævnt læbe-gane-konsulenter). Specialuddannelsen består i løbende efteruddannelse på Rigshospitalet og på et af landets to taleinstitutter.

Den specialiserede indsats påbegyndes straks efter fødslen i og med, at læbe-gane-konsulenten møder familien inden for 24 timer efter fødslen. Under det første besøg informeres forældrene kort om misdannelsen, og læbe-gane-konsulenten hjælper mor med at lægge barnet til brystet, således at barnets naturlige reflekser understøttes. At understøtte barnet i at sutte på brystet, selvom amning for disse børn sjældent er muligt, har betydning for etablering af kontakt mellem mor og barn. Hvis fødslen er forløbet normalt, og der ikke optræder andre faktorer, der taler imod, anbefales det, at mor og barn bliver sammen under indlæggelsen.

På barselsafdelingen vejledes i, hvordan barnet skal spise. Der stilles en elektrisk brystpumpe gratis til rådighed, således at modermælk kan udmalkes. Der vejledes i brug af flasker og sut samt evt. modermælkserstatning. Efter udskrivelsen besøger læbe-gane-konsulenten familien i hjemmet. Her gives yderligere information om misdannelsen og dens konsekvenser. Desuden forberedes familien på de operative indgreb og det post-operative forløb.

Børn med læbe-gane-spalte er som andre børn afhængige af og optagede af deres mund. Den orale fase afbrydes af operationer, hvilket kan have konsekvenser for barnets udvikling. Senere kan barnet få taleproblemer, ligesom psykosociale problemstillinger kan opstå.

Hjemmebesøgene fortsætter efter behov og finder sted som et supplement til de besøg, den kommunale sundhedsplejerske yder.

Primær opgave er hjælp til tilknytning

Læbe-gane-konsulenternes primære opgave er at hjælpe forældrene med at knytte sig til deres barn. En tilknytning, der skal ske på trods af en synlig ansigtsmisdannelse. Forældre-barn-kontakten skal etableres sådan, at forældrene bliver trygge ved at passe deres barn, og sygeliggørelse undgås.

Vejledning i ernæring udgør en anden stor opgave. Sundhedsstyrelsen anbefaler, at børn får modermælk som eneste ernæring i barnets første halve leveår.

Da amning sjældent er muligt ved læbe-gane-spalte, skal læbe-gane-konsulenten støtte forældrene i deres valg af ernæring. For spædbarnet er omsorg og nærhed under selve måltidet lige så vigtigt som valg af ernæring. Det er derfor læbe-gane-konsulentens opgave at skabe de optimale betingelser for mor således, at hun selv kan afgøre, om hun ønsker at udmalke modermælk eller ikke. Læbe-gane-konsulenten vurderer barnets evne til at sutte, da denne er afgørende for valg af flaske og sut. Desuden gives individuel vejledning i barnets stilling under måltidet samt måltidets varighed og hyppighed. Ved 4-6 måneders alder vejledes familien i, hvordan skemad introduceres. 

BOKS 1. DICTES HISTORIE

 
"Vores datter, der ses på billederne, hedder Dicte. Hun er født den 21. september 2004. Hendes læbe-gane-spalte (LGS) blev allerede opdaget ved misdannelsesscanningen seks måneder inden fødslen, og det var et par chokerede forældre, som gik hjem med et billede af en tydelig skygge på et scanningsbillede.

Da Dicte blev født, fik vi i løbet af et døgn kontakt med Læbe-ganespalte Centeret i form af Dorte Marxen, som ud over almindelig rådgivning også sørgede for at formidle kontakt til en anden familie med et barn med LGS, så vi kunne høre erfaringer ad den vej - et rigtig godt initiativ.

Dicte blev opereret første gang, da hun var ca. seks måneder. Her fik hun lukket læben og den bløde del af ganen. Den hårde gane blev lukket ved 12 måneder, da hun var med i ScanCleft-projektet, som skulle afdække effekten af, hvornår operationerne foretages.

Operationerne forløb med et meget fint resultat rent klinisk, men på trods af en generelt rigtig god behandling var det overraskende psykisk krævende for forældrene.

Vi har haft stort fokus på Dictes sprogudvikling, specielt pga. en langsom start, som hun dog er kommet rigtig godt efter. Med en løbende kontakt og opfølgning hos Læbe-gane-spalte Centeret resterer stadig en afgørelse, om Dicte skal have en svælglapsoperation ved det 5. år."

Benedicktes historie er fortalt af hendes forældre, Søren Jacobsen og Martine Friisenbach.

Undersøgelsen

Der er ikke dokumentation for, at ekstra støtte og vejledning til børn med læbe-gane-spalte og deres forældre har effekt på barnets trivsel. Dog oplever læbe-gane-konsulenterne selv, at deres indsats har betydning for barnets trivsel. Oplevelsen er, at: a) børn med læbe-gane-spalte har et normalt indlæggelsesforløb i forbindelse med fødslen, b) børn med læbe-gane-spalte modtager brystmælk i samme omfang som andre børn, c) børn med læbe-gane-spalte følger normal udvikling hvad angår højde og vægt.

Formålet med undersøgelsen er derfor at opgøre antal indlæggelsesdage i forbindelse med fødslen, indtagelse af modermælk samt højde og vægt i første leveår og sammenligne disse parametre med børn uden læbe-gane-spalte.

Materiale og metode
Børn med ganespalte og læbe-gane-spalte født i 2003 og 2004 indgik i undersøgelsen. I teksten anvendes læbe-gane-spalte synonymt om begge misdannelser. Præmature børn (=36 uger) og børn, der døde inden udgangen af første leveår, blev ekskluderet. Data blev indsamlet af læbe-gane-konsulenterne ved hjælp af et til lejligheden udviklet skema.

Antal indlæggelsesdage blev opgjort for første- og flergangsfødende og sammenlignet med antal indlæggelsesdage for børn uden læbe-gane-spalte født i 2004. Opgørelse af indlæggelsesdage for børn uden læbe-gane-spalte blev foretaget af Sundhedsstyrelsen. To danske undersøgelser vedrørende modermælk blev anvendt til en kvalitativ sammenligning af indtagelse af modermælk (6,7). Information om højde og vægt ved fødsel blev indsamlet via journal, mens højde og vægt ved fem og 12 måneders alder blev indhentet via forældre. Højde og vægt blev sammenlignet med et dansk referencemateriale (8). Ved beskrivelse af materialet i tabellerne anvendes gennemsnit med variation (højeste, laveste) anført i parentes.

Statistiske sammenligninger blev udført med two-sample t-test. Vægt blev log-transformeret. Niveau for statistisk signifikans blev sat til 5 pct.

Resultater

Antal besøg af læbe-gane-konsulenten
I 2003 og 2004 fødtes 156 børn med læbe-gane-spalte. Af disse indgik 115 børn (66 drenge, 49 piger) i undersøgelsen. Af forskellige årsager deltog 41 børn ikke. En læbe-gane-konsulent afstod fra at indsamle data (10 børn). De resterende ikke-deltagende børn var jævnt fordelt blandt de resterende ni læbe-gane-konsulenter og skyldes manglende accept fra forældre eller ukomplet dataindsamling. Læbe-gane-spalte sås hos 64 (56 pct.) børn (46 drenge, 18 piger). Ganespalte sås hos 51 (44 pct.) børn (20 drenge, 31 piger). Det gennemsnitlige antal besøg af læbe-gane-konsulent under indlæggelse eller i hjemmet var seks. Ingen af de deltagende børn var diagnosticeret før fødslen.

Indlæggelsesdage i forbindelse med fødsel
Det gennemsnitlige antal indlæggelsesdage i forbindelse med fødslen var fire (0-52) dage. Indlæggelsestiden var længere for førstegangsfødende end for flergangsfødende (se tabel 1).

SY-2009-08-48fFor førstegangsfødende med børn uden læbe-gane-spalte var indlæggelsen 6,5 dage, mens den for flergangsfødende var 3,9 dage.

Der var ingen statistisk signifikant forskel i indlæggelsestid mellem børn med læbe-gane-spalte og børn uden læbe- gane-spalte for hverken første- (P=0,4) eller flergangsfødende (P=0,6).

Modermælk
Af de 115 deltagende børn fik 107 (92 pct.) modermælk. Gennemsnitlig varighed af indtagelse af modermælk var 15 uger. 82 (77 pct.) af disse fik udelukkende modermælk, og her var varigheden af udelukkende modermælk gennemsnitlig otte uger. Atten børn fik udelukkende modermælk i mere end fire måneder. Varighed af udelukkende modermælk for første- og flergangsfødende fremgår af tabel 2.

SY-2009-08-48gIndtagelse af modermælk blev for 70 (65 pct.) børn afbrudt inden for barnets første fire levemåneder. 14 (13 pct.) børn fik modermælk i mindst seks måneder.

Vægt og højde
Vægt og højde ved fødsel, fem og 12 måneders alder for børn med læbe-gane-spalte og referencematerialet (børn uden læbe-gane-spalte). Fremgår af tabel 3 - klik for større visning.

SY-2009-08-48h
Uanset køn var der ingen statistisk signifikant forskel i vægt ved fødslen, fem og 12 måneders alder mellem børn med læbe-gane-spalte og referencematerialet (8). Derimod sås signifikant forskel, hvad angik højde, ved alle tre måletidspunkter. Dette gjaldt både for drenge og piger.

Diskussion

Af børn født med læbe-gane-spalte født i 2003 og 2004 deltog 70 pct. i denne undersøgelse. Da de ikke-deltagende børn var ligeligt fordelt mellem læbe-gane-konsulenterne, kan det antages, at disse børn, hvad angår indlæggelsestid, indtagelse af modermælk, højde og vægt, ikke adskiller sig fra de 115 deltagende børn.

Desværre kan undersøgelsen ikke dokumentere effekten af læbe-gane-konsulenternes indsats i forhold til børnenes indlæggelsestid, indtagelse af modermælk, højde og vægt. Dette ville have krævet et undersøgelsesdesign med en kontrolgruppe med børn uden kontakt til læbe-gane-konsulent, hvilket ikke er muligt i Danmark. Her vil en international undersøgelse med inddragelse af forskellige behandlings- og plejeregimer være nødvendig.

Kontakt mellem mor og barn
At varighed af indlæggelse ved fødslen ikke var forskellig fra det generelle mønster i Danmark, kan ses som en positiv indikation på, at kontakten mellem mor og barn skabes, og at forældre til børn med læbe-gane-spalte hurtigt bliver fortrolige med pasning af barnet.

Højde og vægt
At undersøgelsen ikke viser tegn på nedsat højde og vægt hos børn med læbe-gane-spalte ved fødslen ved fem og 12 måneders alder, er glædeligt, men kan være svært at sammenligne med andre resultater, der viser, at børn med læbe-gane-spalte udviser ringere vækst end børn uden læbe-gane-spalte (8). To af de nyeste undersøgelser er foretaget i udviklingslande, mens undersøgelser fra sammenlignelige egne som Skandinavien, Holland og Storbritannien er gamle. To lidt nyere undersøgelser viser dog begge nedsat vækst hos børn med læbe- gane-spalte (3,4), hvilket således ikke kan genfindes i denne undersøgelse. Børnene her var tværtimod signifikant længere ved både fødsel og fem og 12 måneders alder end børn i referencematerialet. Dette kommer ikke bag på læbe-gane-konsulenterne. De har erfaring for, at børn med læbe-gane-spalte følger normal vægtkurve, men at børnene samtidig er lange og slanke.

Samme tendens ses i en undersøgelse af B. Felix-Schollaart. Hun fandt, at piger med læbe-gane-spalte var længere end gennemsnittet (10).

Modermælk og amning
Undersøgelsen viser, at børn med læbe-gane-spalte ikke fik modermælk i samme omfang som børn uden læbe-gane-spalte (6,7). Resultaterne viser dog, at hovedparten af mødrene gjorde sig den ulejlighed at malke ud og give deres barn modermælk.

Det er vist i 1994, at 52 pct. af 201 tilfældigt valgte børn fik modermælk i mere end seks måneder (7), og et nyere studie viste i 2002, at 50 pct. af de deltagende børn udelukkende modtog modermælk i fire måneder eller mere, og at modermælk blev afbrudt før barnets fjerde levemåned for 24 pct. af børnene (6).

Flere faktorer har betydning for amning. Stigende alder, uddannelsesniveau og socioøkonomisk baggrund har positiv indflydelse på amning. Brug af modermælkserstatning og anden væske påvirker amning negativt (7). Desuden er amning afhængig af kvindens erfaring fra tidligere fødsler. Flergangsfødende ammer generelt længere end førstegangsfødende (9).

Hvorvidt det med øget fokus på fordelene ved modermælk og vejledning fra læbe-gane-konsulenternes side er muligt at hæve varigheden af den periode, børn med læbe-gane-spalte får modermælk i, er uvist. Ud over de nævnte faktorer, der påvirker amning, og hvor kun erfaring er inddraget i denne undersøgelse, møder mødre til børn med læbe-gane-spalte også andre udfordringer. Børn med læbe-gane-spalte evner ikke at sutte effektivt, hvilket betyder udmattende og forlængede måltider. Modsat resultaterne i de nævnte undersøgelser (6,7) giver flergangsfødende kvinder til børn med læbe-gane-spalte modermælk i en kortere periode sammenlignet med førstegangsfødende kvinder. Den primære årsag til dette kan være de mange udfordringer, der er i forbindelse med måltidet, og det faktum at udmalkning tager tid. Tiden kan have ekstra betydning, når der er andre børn i familien, der også skal tilgodeses.

Konklusion

I forhold til læbe-gane-konsulenternes erfaringer om, at børn med læbe-gane-spalte har et normalt indlæggelsesforløb i forbindelse med fødslen, og højde og vægt ikke afviger negativt fra almindelige børn, har undersøgelsens resultater bekræftet dette. Forfatterne er af den overbevisning, at der er en sammenhæng mellem faglig ydelse og trivslen hos barnet med læbe-gane-spalte, og at dette skyldes den fagligt specialiserede og meget tidlige kontakt med familien, der har til formål at facilitere kontakten mellem mor og barn.

I forhold til læbe-gane-konsulenternes erfaringer om, at børn med læbe-gane-spalte modtager brystmælk i samme omfang som andre børn, kan undersøgelsen ikke bekræfte dette. Mange mødre kan have ønske om at give deres barn modermælk, og læbe-gane-konsulenterne støtter mor i at udmalke modermælk. Deres primære rolle er dog at hjælpe forældrene med at knytte stærke bånd til deres barn, og derfor, hvad angår valg af ernæring, støtte familien i hvad der er bedst for dem. Hvis mor-barn-kontakten svækkes på grund af problemfyldte måltider, er modermælkserstatning at foretrække.

Tilknytning og omsorg essentielt

Ud over specialpleje i forhold til misdannelsen omfatter læbe-gane-konsulenternes arbejde også generelle sundhedsplejerskefaglige kerneydelser, herunder emner inden for tilknytning og omsorg. Læbe-gane-konsulenten kommer ind i billedet, når forældrene er allermest udsatte. De kan tidligt afhjælpe problemer, der kan opstå i forhold til forældrenes tilknytning til barnet, som ofte er vanskeliggjort pga. barnets læbe-gane-spalte. Så ud over at læbe-gane-konsulenterne sandsynligvis er med til at sikre, at indlæggelsestiden for børn med læbe-gane-spalte i forbindelse med fødsel er sammenlignelig med andre nyfødte, og deres vægt og længde ikke afviger negativt frem til femmånedersalderen, må ydelsen også derfor anses for at være en vigtig faglig opgave, der bør varetages af specialiserede fagpersoner. 

Eva Natalia Glassou er ansat som kvalitetskonsulent ved Hospitalsenheden Vest, Kvalitet og Udvikling, Holstebro.
Lisa Smedegaard er ansat som læbe-gane-spalte-konsulent ved Center for Kommunikation, Herning. Dorthe Marxen er ansat som læbe-gane-spalte-konsulent ved Læbe-gane-spaltecenteret, Hellerup. Jette Moes er ansat som læbe-gane-spalte-konsulent ved Taleinstituttet, Region Nordjylland.

Dele af artiklen er i efteråret 2008 publiceret under titlen "Hospitalization, Breast-Milk Feeding, and Growth in Infants With Cleft Palate and Cleft Lip and Palate Born in Denmark" i tidsskriftet The Cleft Palate-Craniofacial Journal: Vol. 45, No. 6, pp. 628-632.  

Litteratur

  1. Jensen BL, Kreiborg S, Dahl E, Fogh-Andersen P. Cleft lip and palate in Denmark, 1976-1981: epidemiology, variability, and early somatic development. Cleft Palate J 1988; 25(3):258-69.

  2. Jones WB. Weight gain and feeding in the neonate with cleft: a three-center study. Cleft Palate J 1988; 25(4):379-84.

  3. Lee J, Nunn J, Wright C. Height and weight achievement in cleft lip and palate. Arch Dis Child 1997;76(1):70-2.

  4. Laitinen S, Heliovaara A, Pere A, Ranta R. Growth in children with Pierre Robin sequence and isolated cleft palate. Acta Paediatr 1994;83(11):1161-4.

  5. Glenny AM, Hooper L, Shaw WC, Reilly S, Kasem S, Reid J. Feeding interventions for growth and development in infants with cleft lip, cleft palate or cleft lip and palate. Cochrane Database Syst Rev 2004;(3):CD003315.

  6. Fagligt Forum for Amtssundhedsplejersker. Ammeundersøgelse år 2000-2002. Vejle: Fagligt Forum for Amtssundhedsplejersker, 2002.

  7. Michaelsen KF, Larsen PS, Thomsen BL, Samuelson G. The Copenhagen cohort study on infant nutrition and growth: duration of breast feeding and influencing factors. Acta Paediatr 1994;83(6):565-71.

  8. Michaelsen KF, Petersen S, Greisen G, Thomsen BL. Weight, length, head circumference, and growth velocity in a longitudinal study of Danish infants. Dan Med Bull 1994;41(5):577-85.

  9. Sundhedsstyrelsen. Håndbog i vellykket amning - anbefalinger til sundhedspersonale. København: Sundhedsstyrelsen, 2006.

  10. Felix-Schollaart B, Hoeksma JB, Prahl-Andersen B. Growth comparison between children with cleft lip and/or palate and controls. Cleft Palate Craniofac J 1992; 29(5):475-80.

  11. En fuldstændig litteraturliste kan fås ved henvendelse til Eva Natalia Glassou. 

ENGLISH ABSTRACT

Glassou NE, Smedegaard L, Marxen D, Moes J. Children thrive despite their cleft lip/palate. Sygeplejersken 2009;(8):48-53.

The starting point for the study was that the specialised health-related contribution in relation to children with cleft lip/palate is experienced as being significant in terms of the children's well-being, measured in terms of the number of hospital days, consumption of breast milk, height and weight.

This hypothesis was examined in a prospective study of full-term infants with cleft lip/palate born in 2003 and 2004. The number of hospital days, consumption of breast milk, height and weight at birth, and at five- and twelve months, were recorded and compared with children born without malformations. The results showed that in the first year of life, children with cleft lip/palate were seen an average of six times by a consultant specialising in cleft lip/palate. The number of hospital days was comparable with other newborns. Children with cleft lip/palate received breast milk, but for a shorter period compared with other children. At birth, and at five and twelve months, children with cleft lip/palate were significantly taller than other children, whilst weight at all three measuring points was comparable.

Documented objective well-being in children with cleft lip/palate is thought-but due to the design of the study cannot be documented-to be related to the specialised input offered by the cleft lip/palate consultants to this group of children and their parents.

Key words: Infants, breast milk, height, weight, cleft lip, cleft palate, health care.

Emneord: 
Sundhedspleje