Guillain-Barrés syndrom

Polyradiculitis acuta (PA) er en over dage til uger, fremadskridende sygdom, forårsaget af demyelinisering af det perifere nervesystem. Forløbet er ofte afebrilt. 

PA findes over hele verden, og incidensen er ca. én pr. 100.000 pr. år. Børn som voksne kan rammes af sygdommen, og der er ingen kønsforskel. Sygdommens årsag er ikke sikkert afklaret, men det er sandsynligt, at immunologiske mekanismer spiller en central rolle.

I knap to tredjedele af tilfældene har der en-to uger forud for sygdommens debut været en viral eller bakteriel infektion, ofte i øvre luftveje eller mavetarmkanalen. Denne infektion vil oftest være svundet eller bedret betydeligt, når de neurologiske symptomer sætter ind.

Patologisk anatomisk ses spinalganglierne ødematøse og blodoverfyldte. Demyeliniserede områder findes i både nerverødder og perifere nerver, ledsaget af lymfocyt- og makrofag infiltration.

Symptomer og kliniske fund

Det typiske sygdomsbillede udvikler sig som følger: Indledningsvis får patienterne føleforstyrrelser (paræstesier) i fødderne, ofte ledsaget af smerter hen over lænden med jag-agtig smerteudstråling til sædepartier og ben. Efter timer til dage kommer der tiltagende kraftnedsættelse (parese) i benene, der breder sig videre op gennem kroppen til armene, eventuelt varslet af smerter og paræstesier i de samme områder.

Lammelserne er som oftest diffuse og symmetriske, og de når som regel deres maksimum i løbet af et par uger. I svære tilfælde ses respirationsinsufficiens, der kan optræde ret pludseligt. Sensibiliteten er samtidig nedsat og specielt perifert på ekstremiteterne med uskarp, øvre grænse. Senereflekserne er hyppigst ophævede.

Autonome symptomer er almindelige i form af hurtig hjerterytme, øget svedproduktion og forbigående arteriel hypertension. I sjældne tilfælde ses pludselig hjertearytmi.

Remissionsfasen indtræder gradvist en-to uger efter symptomerne har nået deres maksimum. Længden af denne fase afhænger bl.a. af symptomernes sværhedsgrad. Bedringen fortsætter langsomt i måneder op til flere år.

Mere atypiske forløbsformer kendes. Kraniel PA kan ses som led i en generel polyradiculitis eller isoleret med symptomer som synsforstyrrelser, føleforstyrrelser i ansigtet, tygge-synkebesvær, døvhed og artikulationsbesvær.

Endelig forekommer cauda equina radiculitis (cauda equina er den hestehalelignende ansamling af spinalnerverødder i hvirvelkanalen neden for selve rygmarven), der udelukkende omfatter føleforstyrrelser og lammelser af benene samt påvirkning af lukkemuskulaturen med urinretention og afføringsinkontinens til følge.

Diagnosen

Diagnosen stilles på det kliniske billede og understøttes ofte ved rygmarvsvæskeundersøgelse. Cerebrospinalvæsken kan være normal i de første dage, men efter en-to uger ses der karakteristisk forhøjet proteinkoncentration og et normalt eller kun let forhøjet leucocyttal.

I tvivlstilfælde kan man supplere med klinisk neurofysiologisk undersøgelse, dvs. elektromyografi og nerveledningshastighedsbestemmelse.

Behandling og prognose

Behandlingen tager i første omgang sigte på at holde frie luftveje og monitorere vejrtrækningen. Om nødvendigt må patienten trakeostomeres og respiratorbehandles. Smerter og paræstesier må dulmes. I de sværere sygdomstilfælde med ophævet gangfunktion består behandlingen derudover af intravenøs indgift af immunglobulin eller plasmaferese. Begge behandlinger stopper forværringen og afkorter forløbet, såfremt de påbegyndes inden for de første to uger efter sygdomsdebut.

På grund af den autonome instabilitet er hjertearytmi sandsynligvis den hyppigste dødsårsag i sygdommens første fase. Langsom hjerterytme med komplicerende shocktendens kan også medføre svær hjerneskade, og derfor er monitorering af hjerterytmen vigtig. Luftvejs- og urinvejsinfektioner er andre årsager til død i sygdomsforløbet. Anlæggelse af kateter à demeure bør så vidt muligt undgås for at minimere risikoen for urinvejsinfektion.

En anden vigtig dødsårsag er lungeemboli. Behandling med lavdosis heparin må anbefales i passende tilfælde.

Genoptræning af tabte motoriske og sensoriske funktioner sker i øvrigt efter de sædvanlige principper.

Prognosen er generelt god – også i de sværere tilfælde. Mortaliteten andrager en-tre pct. Ca. 15 pct. af patienterne får varige mén (1). Prognosen er dårligst hos ældre og dem, der har været svært paretiske med behov for respiratorbehandling i den akutte fase.

I sjældne tilfælde kan PA gå over i en kronisk, inflammatorisk, demyeliniserende neuropati.

Litteratur

1. Meché FGA van der, Schmitz PIM, and the Dutch Guillain-Barré Study Group: A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain Barré syndrome. N Engl J Med 1992; 326: 1123-9.

Nøgleord: Guillain-Barrés syndrom, lammelser, neurologi

Læs patientberetningen "Var lammet og sanseløs men ved fuld bevidsthed"